01 定义/概述
- 环咽失弛缓症（CPA）是导致口咽部吞咽困难的常见原因，其特征为环咽肌顺应性降低，导致近端食管括约肌无法完全松弛，从而阻碍食物和/或液体通过括约肌的运动。
- 环咽失弛缓症必须与环咽肌间歇性无法放松的情况区分开来，后者被称为环咽肌失同步。
02 病因/发病机制
- 吞咽（吞咽动作）是由一个复杂的反射弧调控的，该反射弧涉及感觉受体、内脏传入神经和运动传出神经。口腔准备阶段是自愿的，始于液体或固体进入口腔，随后进行咀嚼和润滑。在吞咽的口腔阶段，食团从舌头移至咽部，这一过程由舌头、下颌和甲状软骨肌肉的运动所促进。咽部阶段始于食团到达口咽部，其特征包括软腭抬高以保护鼻咽部，喉部和甲状软骨的抬高和前移，会厌的后屈和声带的闭合以密封喉部开口，咽部肌肉的收缩和环咽肌的放松（上食管括约肌的主要贡献者），从而使食团进入上食管。在此吞咽阶段，呼吸会短暂暂停。在食管阶段（非自主性），食团向下移动至胃食管连接处（下段或远端食管括约肌），随后进入胃部。
- 环咽肌痉挛是一种环咽肌功能障碍，导致近端食管括约肌相对无法放松，从而在吞咽的咽部阶段阻碍食物或液体食团进入食管。
- 环咽肌失同步（CPD）的特征是环咽肌放松与咽部肌肉收缩之间缺乏协调。
1. 受影响的系统
- 消化系统：部分患者合并食管运动功能障碍或巨食管。
- 呼吸系统：患有环咽肌吞咽困难的患者有发生吸入性肺炎的风险。
03 病史
- 主要见于犬，猫中极为罕见。
- 大多数犬在幼年期（<1岁）被诊断出，尤其是在断奶后；老年犬中罕见。
- 高发犬种包括腊肠犬、马尔济斯犬、斯普林格斯宾犬和柯基犬（约占90%）的环咽失弛缓症，以及金毛寻回犬的环咽失同步。
- 无性别倾向。
1. 危险因素
- 甲状腺功能减退症与环咽部吞咽困难相关。
- 重症肌无力与环咽失弛缓症相关。
2. 病史发现
- 慢性吞咽困难，且常为隐匿性起病，通常伴有多次咀嚼和吞咽尝试，反复拾取从口中掉落的食物，过度流涎，进食后颈部伸展，常继发呕吐、反流和咳嗽。
- 区分呕吐（伴有腹部收缩，有时伴有前驱症状）与反流（无腹部收缩，无前驱症状）至关重要。
- 食物或水从鼻腔流出是环咽失弛缓症的典型症状，这是由于咽部收缩将食物或液体食团推向未完全松弛的近端食管括约肌，导致食物和液体反流至鼻咽部。
- 尽管患者食欲旺盛，但患者往往比同品种和年龄的个体体型较小。
04 临床表现
- 详细的病史采集和对吞咽困难患者进食（包括干粮和罐头食品）及饮水的仔细观察，是诊断评估的关键环节，对于将问题定位于咽部至关重要。
- 体格检查结果通常无异常。
- 完整的神经系统检查至关重要，特别需要重点评估颅神经功能。对于环咽部吞咽困难患者，神经系统检查通常无异常。若环咽部吞咽困难与重症肌无力相关，可能出现提示全身性神经肌肉疾病的体征。
- 对镇静或麻醉患者进行彻底的口咽部检查，以排除重要鉴别诊断（如异物、腭裂、口咽部肿瘤、喉部麻痹）。
05 鉴别诊断
- 鉴别诊断包括由于神经病变或肌病（如肌营养不良、炎症性肌病）引起的咽部无力，咽部肿瘤，穿透性异物或创伤。
- 吞咽困难的其他原因包括腭裂、医源性软腭缩短（咽部吞咽困难）、食管运动功能障碍或巨食管（食管吞咽困难）。
06 诊断
1. 血常规/生化/尿常规
- 结果通常无异常。
- 血常规异常（如白细胞增多）可能符合吸入性肺炎。
- 血清肌酸激酶活性升高可能提示潜在的肌病。
2. 其他实验室检查
- 应进行甲状腺功能检查，包括总甲状腺素、游离甲状腺素、促甲状腺激素及抗甲状腺球蛋白抗体，因CPA可能与甲状腺功能减退症相关，且对左旋甲状腺素补充治疗有反应。
- 乙酰胆碱酯酶受体抗体或2型肌抗体的血清学检测可帮助诊断潜在的获得性重症肌无力或原发性肌炎（与咀嚼肌肌炎相关）。
3. 影像学检查
- 普通颈椎和胸椎X光片通常无异常，但对于排除其他吞咽困难的原因（如异物）或环咽肌吞咽困难的并发症（即吸入性肺炎）具有重要意义。
- 咽部超声检查的诊断价值有限，但对存在肿块病变的患者或需进行超声引导下细针穿刺或活检时可能有帮助。
- CT和MRI对诊断环咽部吞咽困难无明显帮助，但可用于排除其他鉴别诊断（如肌炎、肿瘤）。
4. 其他诊断性检查
- 采用液态钡剂及不同类型食物（罐装、颗粒状）与钡剂混合的视频透视吞咽检查（帧率不低于1/5秒），对于确诊环咽部吞咽障碍、将其与咽部吞咽障碍相区分， 并根据环咽部区域的形态，区分环咽部失弛缓症（近端食管括约肌无法打开）与环咽部运动不协调（近端食管括约肌打开延迟）。吞咽研究应在未镇静的患者中进行，且患者处于站立位，每种食物或液体进行3–5次吞咽。对比造影透视通常显示食团通过括约肌时的运动受限、食物或液体导致咽部扩张，以及反复的咽部收缩，最终导致少量钡剂进入食管（图1）。计算的咽部收缩比值及近端食管括约肌开放时间是临床实践中最具参考价值的指标。在这些咽部收缩过程中观察到环咽部区域形态畸形，是环咽失弛缓症患者的典型特征。
- 反复神经刺激和氯化乙酰胆碱（0.1–0.2 mg/kg，IV）可用于检测疑似重症肌无力。骨骼肌的肌电图可帮助确诊肌病的存在。
图1. 视频透视检查（单帧图像）显示健康犬（a1–3）及环咽失弛缓症犬（b1–3）的咽部及近端食管情况。箭头指示食团在口咽部的积聚，三角指示环咽肌（非顺应性环咽肌）。还可观察到近端气管内衬有少量对比剂，这是轻度吸入所致。
5. 病理学发现
- 疑似先天性神经肌肉缺陷（肌纤维变性、去神经性萎缩、肥大、坏死和纤维化）或获得性（特发性炎症）。
07 治疗
1. 首选药物
- 将肉毒杆菌毒素（Botox）注射入环咽肌（总剂量为40 IU，分三次注射于不同部位）可考虑用于暂时缓解症状。
- 对于诊断为甲状腺功能减退症的患者，应补充左旋甲状腺素。
2. 注意事项/药物相互作用
- 西地那非已被推荐用于远端食管括约肌（平滑肌）的贲门失弛缓症，但对近端食管括约肌（横纹肌）无效。
3. 医疗护理
- 患有环咽失弛缓症或失同步症的患者通常可门诊治疗。若存在并发症（如吸入性肺炎、脱水）则需住院治疗。
- 环咽失弛缓症的永久性缓解只能通过手术矫正实现。
- 手术前可考虑临时治疗方案。
4. 护理
- 对于脱水患者（静脉输液）或吸入性肺炎患者（氧疗、雾化治疗、拍背、适当抗生素），建议进行支持性治疗。
- 对于全身无力患者（如重症肌无力所致），需提供良好的护理（软垫支撑、定期翻身、个人卫生、物理治疗）。
5. 饮食
- 需避免营养不良，因其具有预后意义。
- 改变喂食方式（如将食盆抬高或使用Bailey椅、向饮食中加水或将饮食制成糊状）通常无效，尽管患有环咽部吞咽困难的犬通常比罐头食品或水更容易接受干粮。
- 对于合并食管狭窄或巨食管的患者（例如通过经皮胃造瘘管）或手术矫正失败的患者，可考虑管饲作为管理选项。
6. 活动
- CPA或CPD患者可恢复正常活动水平。
7. 手术考虑
- 患者应谨慎选择手术矫正，若术前未解决营养不良或并发吸入性肺炎，失败率可能较高。手术矫正亦禁用于合并机械性（如食管狭窄）或功能性障碍（如重症肌无力、喉部麻痹、咽部吞咽困难）的患者。
- 传统手术治疗包括经颈部环咽肌切除术或肌切开术，可联合部分或完全甲状咽肌切开术，采用腹侧或侧方入路。
- 经颈部环咽肌切开术以缓解狭窄，其成功率报道为40%-100%，部分犬需采用双侧入路。
- 内镜下激光肌切开术是一种更具侵入性的替代治疗方案。
- 手术的潜在并发症包括喉返神经麻痹、食管穿孔、咽皮肤瘘管形成、术后纤维化导致治疗失败及吞咽困难复发。
