一般情况
品种:短毛猫
年龄:18岁
性别:雌
是否绝育:否
诊断:血管肌纤维母细胞瘤

01 主诉及病史

因腹胀就诊。

02 检查

厌食并伴有体温过低(35.5°C [38.3-39.2])。全血细胞计数和血生化显示,猫proBNP(552 pmol/l [0-100])、血清乳酸(10.9 mmol/l [0.5-2.5])和白细胞(47.91×10^9/l [5.5-19.5])升高。

腹部X线片显示子宫增大,小肠向头背侧移位,卵巢向背外侧移位(下图AB)。

↑(AB)腹部X光图像。检测到子宫增大和其他器官移位。

经腹超声显示下腹部子宫增大(下图C)。

↑(C)增大子宫的超声图像。

03 治疗

及预后怀疑子宫平滑肌肉瘤或子宫蓄脓,立即进行子宫切除术(下图D)。然而,结扎子宫动脉卵巢支后,患者因心脏骤停死亡。

↑(D)手术切除子宫。

切除的子宫无蒂,质地厚实,大小为10×6厘米。肿块的切割表面有灰色至棕色的弥漫性出血灶(下图AB)。没有囊性变化或脓性渗出物的迹象。

↑(AB)切除子宫的总体发现。(A)切割面呈灰色至褐色,并有出血斑。(B)检测到许多血管。

组织病理学分析显示梭形细胞间充质肿瘤,在丰富的纤维粘液样基质的背景下,具有交替的低细胞和多细胞区域(下图C)。许多血管周围透明化的血管被缺乏炎症细胞的大量纤维粘液样基质包围(下图D)。缺乏多形性和有丝分裂象,表明该肿块是一种分化良好的良性肿瘤

↑(CD)显微镜检查结果、HE染色。(C)许多血管被肿瘤梭形细胞包围,并观察到血管周围细胞聚集。(D)肿瘤梭形细胞表现出最小的多形性,没有有丝分裂象,并显示出替代的细胞增多和细胞减弱区域。

进行免疫组化以鉴别诊断间充质细胞来源的肿瘤。肿瘤梭形细胞对α-SMA显示阳性(下图A)和结蛋白局灶性阳性(下图B)。基质细胞周围的波浪状胶原纤维通过马松三色染色染成蓝色(下图C)。最终诊断为血管肌纤维母细胞瘤

↑(A)α-平滑肌肌动蛋白的免疫组织化学标记。肿瘤梭形细胞对α-SMA免疫阳性。(B)结蛋白的免疫组织化学标记。在该区域,肿瘤梭形细胞对结蛋白表现出阴性免疫反应性。(C)马松三色染色。毛细血管周围的厚纤维基质被染成蓝色。

04 讨论

血管肌纤维母细胞瘤(Angiomyofibroblastoma,AMFB)是一种不常见的间充质肿瘤,具有良性组织学特征。该肿瘤通常发生于女性下生殖道,主要位于会阴、子宫颈或外阴区域。

人类AMFB的尺寸通常小于5厘米,迄今为止报道的最大尺寸为23厘米。AMFB是人类和动物的不寻常病变,直到2012年,英文出版物仅报告了71例人类外阴AMFB病例。根据一项涉及4157名接受泌尿妇科手术的女性的回顾性研究,只有3例AMFB病例。除了血管周围壁肿瘤回顾性研究中报告的一例犬病例外,以往兽医学中尚未报道过AMFB。

局部切除是AMFB的治愈性治疗方法,其复发率极低。据报道,AMFB在皮下层观察到是一个小的、边界清晰的肿块。然而,AMFB偶尔会达到较大尺寸,可达20厘米,特别是在外阴、骨盆、腹膜腔或髂窝。

子宫肿瘤在猫中并不常见,在一份报告中占9.6年间报告的所有猫肿瘤的0.29%。子宫肿瘤包括腺瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、纤维肌瘤及其恶性肿瘤。

子宫肌层平滑肌瘤是子宫中最常见的间充质肿瘤,其特征是肌纤维交错。小管束中的其他间充质肿瘤包括淋巴肉瘤和阔韧带和卵巢滑囊内的脂肪瘤。以往兽医学中尚未报道猫子宫内AMFB病例,因此尚未确定手术和术后管理程序。

AMFB的微观特征包括肿瘤纺锤形或椭圆形基质细胞,具有适量的嗜酸性粒细胞质,聚集在不规则分布的血管周围,并带有胶原蛋白束。AMFB的免疫组化特征包括对波形蛋白以及雌激素和黄体酮受体的强烈免疫反应性。对平滑肌肌动蛋白和结蛋白的免疫反应性显示出有争议的结果,其表达因病例而异。

在本病例中,直径超过10厘米的肿块完全取代了子宫壁,并导致腹部器官移位,需要立即进行子宫切除术。在显微镜下,该肿块显示分化良好的肿瘤血管周围梭形细胞,具有交替的细胞增多和细胞减弱区域,没有有丝分裂象。还检测到被纤维组织包围的丰富血管结构。肿瘤细胞对α-SMA和波形蛋白均具有免疫反应性,但对结蛋白呈阴性。波形蛋白的强而弥漫性免疫阳性与组织学相关,证实了当前肿瘤的间充质细胞起源

AMFB的组织病理学起源尚不清楚,而一些研究表明AMFB起源于女性生殖道下部上皮下粘液样基质区原始间充质细胞的肿瘤增殖。在该报告中的子宫AMFB病例中,肿瘤可能是由局部慢性炎症发展而来,导致肉芽组织增生,导致血管周围干细胞异常增殖,完全取代子宫壁。总之,应考虑AMFB用于子宫血管周围间充质肿瘤的鉴别诊断,以便进行适当的围手术期手术

文献来源:Kim TU, Park JS, Yim JH, Kim WJ, Hong SB, Jung YR, Choi SK, Baek SM, Park JK. Uterine angiomyofibroblastoma ina domestic cat: A need of precise diagnosis for proper perioperative management. Vet Med (Praha). 2025 May 26;70(5):177-183.

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