| 一般情况 | |
 | 品种：拉布拉多犬 |
| 年龄：5岁 | |
| 性别：雄 | |
| 是否绝育：是 | |
| 诊断：纤维化纵膈炎 | |
01 主诉及病史
因咳嗽、厌食和呼吸窘迫就诊。
一个月前开始表现出间歇性咳嗽和发声困难。使用了多西环素（剂量未知）。接下来的一周，由于食欲不振和持续咳嗽再次就诊，使用了阿奇霉素（剂量未知）。治疗后没有好转，食欲不振和咳嗽发展为呼吸浅表和完全失音。
换医院就诊，胸部X光片显示胸腔积液。表现出呼吸窘迫，呼吸频率>80次/分、弥漫性支气管水泡音、呼吸浅表、频繁咳嗽，出现干呕，呕吐物为白色泡沫。床旁超声显示胸腔积液，无腹腔积液。进行了胸腔穿刺术，抽出约530 mL的草色液体。住院接受了鼻导管氧疗（2 L/分钟）、氨苄青霉素/舒巴坦（30 mg/kg IV q8h）、马罗吡坦（1 mg/kg IV q24h）、芬太尼恒速输注（3mcg/kg/h）和等渗晶体液治疗。
住院第2天，凝血、静脉血气和全血细胞计数没有表现出明显异常。
住院第3天，体温升高且肺音逐渐刺耳。胸部CT显示胸腔积液、支气管淋巴结明显肿大和食管壁增厚（下图）。CT后进行了胸腔穿刺术，抽出了约1800 mL草色液体。鉴于病情加重，建议转院。在转运前给予恩诺沙星（10 mg/kg IV）和氨苄西林/舒巴坦（30 mg/kg IV）。
↑ （A）CT显示右后肺叶（黄色星号）内有一个异质性增强肿块，毗邻肿大支气管淋巴结（箭头之间）。（B）右后肺叶显示密集的肺泡模式（黄色圆圈）。（C）食管增厚（三角之间）和气管背膜中度增厚（箭头）。（D）右后肺叶支气管明显变窄，支气管周围和支气管软组织明显增厚和边缘增强（箭头之间），而左后肺叶支气管受到的影响较轻（箭头之间）。（E）右后肺叶支气管内存在液体（箭头之间）。
02 检查
面部轻度肿胀、心肺音低沉、轻度体温过高、呼吸急促（>60次/分），伴间歇性浅呼吸、心动过速（170次/分）。
胸腹床旁超声显示双侧中等量胸腔积液。在左胸放置胸管，并进行治疗性胸腔穿刺术，去除约1200 mL草色液体。积液分析显示总有核细胞数9400个/mcL，红细胞20000个/mcL，总蛋白4.5 g/dL。符合混合性脓性肉芽肿性炎症性积液，疑似慢性，且没有明显传染性病原体的证据。不符合乳糜胸。
动脉血气显示低氧血症（PaO2 61.1 mmHg [67-92]），正常碳酸血症（PaCO2 24.2 mmHg [24-39]），碳酸氢盐浓度轻度降低（HCO3- 16.7 mEq/L [17-27]），pH值正常（7.385 [7.35-7.45]）、动脉-肺泡梯度升高（31.65 [<10]）。
通过先前放置的鼻导管吸氧、恩诺沙星（10 mg/kg IV q24h）和氨苄西林/舒巴坦（30 mg/kg IV q8h）、马罗吡坦（1 mg/kg IV q24h）、昂丹司琼（0.5 mg/kg IV q12h）、芬太尼恒速输注（3mcg/kg/h）、等渗晶体液疗法和胸管抽吸积液q6h。
住院第2天，显示持续刺耳的支气管水泡音、轻度进行性面部肿胀。床旁超声显示少量胸腔积液，无腹腔积液。胸腔积液的土拉杆菌和鼠疫杆菌PCR结果为阴性，培养结果为阴性。胸部X光片确认先前放置的左侧胸腔造口管、右中肺叶和后肺叶的肺泡模式、轻度胸腔积液、前纵膈轻度扩张、肺门周围淋巴结肿大和轻度食管扩张。
对淋巴结进行了聚焦超声检查，显示前纵膈和肝脏淋巴结低回声轻度肿大，而腋窝、空肠和内侧髂淋巴结正常。将肝脏、脾脏和前纵膈淋巴结抽吸物提交细胞学检查，分别显示肝细胞空泡化和胆汁淤积、轻度浆细胞增多和明显的肉芽肿性炎症。
住院第3天，仍食欲不振，面部进行性肿胀。全血细胞计数无明显异常，血生化显示ALP轻度升高（218 IU/L [15-140]）、AST（189 IU/L [15-45]）、肌酐（773 IU/L [50-275]）、中度低白蛋白血症（2.3 g/dL [3–4.3])，C反应蛋白显著升高（172 mg/L [0-10]），表明存在急性炎症。低氧血症（PaO2 64 mmHg [67-92]）、正常碳酸血症、HCO3-（14.6 mmHg [17-27]）轻度降低、正常pH值（7.377 [7.35-7.45]）、动脉-肺泡梯度增加（27 [<10]）。
与主人就后续步骤进行讨论，包括活检或大规模切除的手术干预、预后和治疗反应的不确定性。主人对狗的痛苦表示担忧，决定实施安乐死。
03 尸检
肉眼检查显示中度下颌皮下水肿。在胸膜腔内发现约200 mL浆液性积液，并伴有50 mL心包囊中浆液性积液。心脏扩大（0.3公斤），伴有轻度多灶性结节，提示左房室瓣粘液瘤变性。
观察到一个大的（10×8×3厘米）深红色至黑色、半坚硬、分叶状纵膈肿块，周围有许多血管。肺部表现出弥漫性斑点和中度肺不张的多灶性区域，在右前肺叶尾部区域有一个局灶性硬区。
组织学检查显示严重慢性局部广泛性肉芽肿性纵膈炎伴纤维化和多灶性血管炎，与纤维化纵膈炎一致（下图）。纵膈肿块表现为弥漫性间质性水肿、纤维蛋白沉积、混合性炎症和急性坏死。
↑（A）低放大倍率H&E染色：纤维结缔组织的致密带扩张纵膈，并散布着混合炎症细胞的多灶性聚集体，与慢性纤维化炎症一致（以黄色轮廓显示）。可见一条突出的肌肉动脉，炎症浸润延伸到血管壁，与血管炎一致（黄色圆圈）。（B）高放大倍率H&E染色：混合炎症包括淋巴细胞，浆细胞和嵌入胶原基质中的巨噬细胞（黄色箭头）。
特殊染色剂，包括Grocott-Gömöri美替那明银染色剂、高碘酸-希夫和革兰氏染色剂，对纵膈肿块中的传染性微生物呈阴性。免疫组化证实了巨噬细胞主导的强烈炎症过程，具有CD204和IBA-1表达，并显示纵膈肿块内与炎症细胞混合的B淋巴细胞（CD20阳性）。
气管支气管淋巴结表现为明显的肉芽肿性淋巴结炎，伴有纤维化和慢性混合性炎症浸润，并伴有坏死。在肺部，发现包括中度胸膜间皮细胞肥大和增生、多灶性肺动脉内侧肥大、局部广泛性巨噬细胞和淋巴细胞肺炎伴严重出血、坏死和水肿，以及肺静脉周围外膜胶原蛋白增加。
肝脏表现为严重的小叶中心充血、肝髓萎缩和多灶性急性至亚急性坏死性肝炎，其特征为轻度组织细胞和罕见的中性粒细胞浸润并伴胆汁淤积。肾脏表现出轻度急性肾小管坏死。
由于怀疑纤维化纵膈炎，对之前的胸部CT进行了回顾。CT显示广泛的肺部受累，其特征是所有肺叶扩张不足和右前肺叶支气管背侧偏斜，归因于胸腔积液和气体积聚。右后肺叶表现出明显的多灶性斑片状软组织混浊区域，空气支气管造影伴造影剂低增强，在肺门周围区域最为突出。在右后肺叶内，叶支气管也出现严重、近乎完全的狭窄（压迫），伴有支气管/支气管周围组织明显增厚和管腔内积液。
其他胸内异常包括主肺动脉轻度扩张、左心房交界处附近肺静脉狭窄、气管支气管淋巴结中度肿大且外观不均匀、右后肺叶软组织肿块直接与右主支气管相邻、气管背膜和胸内食管弥漫性增厚以及纵膈中明显的脂肪。这些发现提出了其他考虑因素，包括继发于原发性炎症过程或浸润性肿瘤（如淋巴瘤）的严重支气管炎。但在尸检分析中，这两者都不明显。
04 讨论
纤维化纵膈炎（Fibrosing Mediastinitis，FM）是一种罕见但可能危及生命的疾病，其特征是纵膈内纤维组织异常增生，导致对心脏、大血管和气道等重要结构的浸润、压迫和阻塞。
在人类中，FM常与既往的肉芽肿感染（如组织胞浆菌病或结核病）相关，其他潜在诱因还包括自身免疫性疾病和放射治疗。FM的临床表现差异很大，从影像学检查中的偶然发现到严重的呼吸窘迫和血流动力学不稳定都有可能。尽管其发病率低，但FM诊断和治疗均面临挑战，因其临床表现多样且病程难以预测。
本病例中，这只5岁的拉布拉多犬最初表现为咳嗽和呼吸困难，随后发展为胸腔积液和面部肿胀。影像学检查显示纵膈内有类似肿块的结构，压迫了食管和气管，还导致了肺叶支气管和肺静脉的多灶性狭窄。尽管进行了经验性治疗，但病情没有改善，最终因主人认为犬只痛苦而选择安乐死。尸检证实了严重的慢性纵膈炎症，伴有纤维化和血管炎，符合纤维化纵膈炎的病理特征。
在人类中，FM的诊断主要依靠组织病理学检查，典型表现为广泛的纤维化和密集的淋巴浆细胞炎症。本病例中，犬的纵膈肿块、肺部和淋巴结均被淋巴浆细胞和巨噬细胞炎症浸润，伴有血管炎和纤维化，但未发现钙化或感染性病原体。此外，CT检查显示纵膈内软组织增厚，压迫了多个邻近结构，包括血管和支气管，这与人类FM的影像学表现相似。
在治疗方面，人类的FM治疗通常需要多学科合作，目标是缓解症状、预防并发症和改善生活质量。治疗效果因个体差异而异，取决于纤维化的程度、受累结构、病因和对治疗的反应。在兽医学中，由于缺乏专门的治疗研究，治疗策略可能需要借鉴人类医学的经验，但考虑到成本和成功率，治疗选择可能有限。
总之，本病例报告了一例犬的纤维化纵膈炎，这是首次在兽医学中报道此类疾病。诊断主要依赖于临床症状、先进的影像学检查（如增强CT扫描）以及排除其他肿瘤性和感染性病因。尽管人类医学中有一些治疗FM的经验，但在兽医学中，由于治疗的侵入性和成本问题，可能需要谨慎考虑。本病例强调了在面对类似症状的犬时，需要考虑FM的可能性，并通过综合的诊断方法来确认。
文献来源：Granger KL Jr, Guillaumin J, Williams K, Shropshire S, Ohlendorf A, Hall KE. Fibrosing Mediastinitis in a 5-Year-Old Labrador Retriever. Vet Med Sci. 2025 Jul;11(4):e70472.