| 一般情况 | |
 | 品种：短毛猫 |
| 年龄：1岁 | |
| 性别：雄 | |
| 是否绝育：是 | |
| 诊断：肾上腺外副神经节瘤 | |
01 主诉及病史
因超声检查时偶然发现右肾上腺附近有一个不均匀的低回声肿块而被转诊。
02 检查
体重3.9公斤。血压升高（180 mmHg）。完整的血常规和血生化未发现显著异常，除了轻度升高的碱性磷酸酶活性（202 U/L [38-165]）和磷酸盐（6.4 mg/dL [2.6-6]）。胸部X光片未发现显著异常。
超声观察到一个轻度不均匀的低回声肿块紧邻两侧肾上腺（下图A）。腹部CT显示一个不规则的、软组织密度的、腹膜后肿块（3×2.5×3.5厘米），紧邻两侧肾上腺（下图B）。该肿块与肾上腺相比显示出轻度对比增强（约60-70 HU），而肾上腺约为150 HU。肿块内显示出一个无增强的囊内结构，并对邻近的后腔静脉和门静脉造成压迫和移位。观察到空肠、肝脏和脾脏淋巴结轻度肿大，被认为是反应性淋巴结肿大。胸部CT未发现显著异常。
↑ 腹部超声（A）和CT（B）显示在两侧肾上腺之间有一个低回声且轻度对比增强的肿块。肿块内显示出一个小的低密度区域，反映了囊性变性。
细针穿刺抽吸细胞学检查显示大量圆形细胞，核质比高，少量嗜碱性细胞质，显著的核仁以及频繁的有丝分裂象，提示恶性圆形细胞肿瘤。鉴别诊断包括高级别淋巴瘤、原始胚胎性肿瘤和其他未分化的肿瘤。
03 治疗
该不规则椭圆形肿块在未出现显著出血的情况下被切除（下图）。解剖分离在肾静脉和后腔静脉的背外侧完成。肿块连同其包膜被整体切除，但在紧邻两侧肾上腺的区域，切除未包括包膜。
组织病理学检查显示一个细胞密集、未被包膜包裹的大单形圆形细胞肿瘤，具有显著的核异型性和高有丝分裂指数（下图）。肿瘤细胞呈片状和团块状排列，细胞边界清晰，少量嗜酸性细胞质，大圆形核，染色质细腻，核仁显著。观察到明显的细胞大小不一和核大小不一，核大小超过红细胞的两倍。这些特征与表现出侵袭性生物学行为的高级别淋巴瘤一致。肿块被完全切除，手术切缘较窄（<0.1毫米）。
↑ 组织病理学（AB）显示一个细胞密集、高级别的大细胞圆形细胞肿瘤，具有显著的核异型性和高有丝分裂指数（B；箭头）。
初步免疫组化结果显示，肿瘤细胞缺乏CD3和PAX5的表达，排除了淋巴瘤，同时也排除了肾母细胞瘤。鉴于肿瘤的解剖位置和组织形态学特征，副神经节瘤成为主要的鉴别诊断。神经元特异性烯醇化酶和突触素呈强阳性，嗜铬颗粒素A在10-20%的细胞中呈阳性，支持神经内分泌起源（下图A-C）。细胞角蛋白19在多达40%的肿瘤细胞中呈点状细胞质阳性（下图D），而波形蛋白呈弱阳性（5%）。神经丝蛋白和肌动蛋白的阴性染色有效排除了神经元和肌源性分化。最终，该肿块被诊断为腹膜后肾上腺外副神经节瘤。
↑ 代表性图像显示突触素（A）、嗜铬颗粒素A（B）、神经元特异性烯醇化酶（C）和细胞角蛋白19（D）的阳性免疫染色。
04 预后
住院第二天，腹部超声显示手术部位肠系膜水肿，彩色多普勒显示部分头侧肠系膜动脉内无血流，提示急性肠系膜梗死的可能性。
住院第三天，回声性腹腔积液显著增加，小肠壁水肿比之前更为明显。在十二指肠区域，观察到肠壁层次消失、肠壁不规则增厚，以及肠壁连续性可能中断，提示肠壁穿孔的可能性。
由于预后极差，主人在住院第四天选择对猫实施安乐死。
05 讨论
副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于与自主神经系统相关的副神经节组织。这些肿瘤根据其位置被分为肾上腺副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和肾上腺外副神经节瘤（EAP）。
EAP可起源于交感神经或副交感神经节，表现出不同的分泌活性。交感神经EAP多沿椎旁轴分布，通常具有功能性；而副交感神经EAP多见于头颈部，通常为非功能性，且恶性风险更高。副神经节瘤在兽医学中极为罕见，尤其是在猫中，仅有个别病例报告。
本病例报告了一只18个月大的年轻成年猫的肾上腺外腹膜后副神经节瘤。这是迄今为止报道的最年轻的猫副神经节瘤病例。该病例的诊断过程强调了多模态诊断方法的重要性，包括影像学、病理学和免疫组化。
在影像学检查中，超声和CT揭示了一个位于肾上腺附近的不规则、轻度对比增强的腹膜后肿块。尽管这些影像学特征与以往报道的副神经节瘤部分一致，但缺乏特异性，因此需要结合病理学和免疫组化进行最终诊断。
病理学检查显示，肿瘤细胞为单形性大圆形细胞，核异型性显著，有丝分裂指数高，初步与高分级淋巴瘤相似。然而，免疫组化结果排除了淋巴瘤和肾母细胞瘤的可能性，最终基于神经内分泌标志物的强阳性表达，确认为副神经节瘤。
此外，本病例中还检测到细胞角蛋白19（CK19）的表达，这在兽医副神经节瘤中尚未有报道。在人类医学中，CK19在胰腺神经内分泌肿瘤中表达，并与更具侵袭性的生物学行为和不良预后相关。尽管其在兽医副神经节瘤中的预后价值尚不清楚，但其表达可能提示肿瘤具有侵袭性生物学行为。
尽管进行了完整的手术切除，但该猫在术后第二天出现了急性肠系膜动脉血栓形成，导致肠系膜缺血，最终因预后不良而被安乐死。这一并发症强调了腹膜后副神经节瘤术后监测的重要性，尤其是在手术切除后可能出现的急性血管事件。
本病例扩展了猫腹膜后EAP的已知年龄范围，强调了在猫的任何年龄中考虑EAP作为腹膜后肿块的鉴别诊断的重要性。同时，该病例也展示了非特异性临床和影像学特征给诊断带来的挑战，并证明了多模态诊断方法在确诊中的价值。尽管CK19表达在本病例中是一个新的发现，但其在兽医肿瘤学中的生物学意义尚需进一步研究。
总之，本病例强调了在猫中考虑神经内分泌肿瘤作为腹膜后肿块的鉴别诊断的重要性，并强调了综合诊断方法在表征未分化肿瘤中的重要性。
文献来源：Sohn SJ, Lim S, Park J, Choi U, Hong YJ. Case Report: Extra-adrenal retroperitoneal paraganglioma in a young adult cat diagnosed by imaging, pathology, and immunohistochemistry. Front Vet Sci. 2025 Aug 26;12:1636725.